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河南省妇幼保健院(郑大三附院)小儿心脏医学科成功救治出生仅20分钟的Berry综合征患儿!

作者:宣传科    来源:宣传科    浏览量:2228次    发布时间:2018-12-06

近日,河南省妇幼保健院(郑大三附院)小儿心脏医学科成功救治一名出生仅20分钟、体重2.8kg的Berry综合征患儿。目前,该患儿经过以手术为主的综合治疗后,在小儿心脏医学科恢复顺利。


这名患儿出生前已在河南省妇幼保健院(郑大三附院)超声科初步确诊为Berry综合征。由于胎儿病情危重,产妇选择在省妇幼分娩,患儿出生后仅20分钟即转至小儿心脏医学科重症监护室。


据小儿心脏医学科主任范顺阳介绍,Berry综合征是一种十分复杂的先天性心脏病。该综合征由主动脉弓中断、主肺动脉窗以及一侧肺动脉异常起源于主动脉三种畸形构成,其中任何一种畸形均属于复杂性先天性心脏病,由此可见本病的复杂及危重程度。文献报道,上海儿童医学中心2000年至2014年仅发现21例,目前河南省尚未见本病的临床报道,且该患儿年龄之小、体重之低,国内亦罕见。


据范主任介绍,由于主动脉弓中断,该患儿的下肢血供由动脉导管负担,但是患儿出生后动脉导管随时有闭合的危险,因此该患儿出生后立即被转至小儿心脏医学科进行重症监护,并持续泵入一种特殊的药物——前列地尔。据监护室李晓红主任医师介绍,这种药物可以让患儿的动脉导管保持开放状态,以维持患儿下半身的血供,但是这种药会抑制呼吸,即患儿随时有呼吸停止的危险,因此监护室必须随时做好抢救的准备。


在患儿等待手术的时间里,范主任医护团队与时间赛跑,争分夺秒进行术前准备:请医学影像科主任赵鑫会诊以进一步确诊,与麻醉科、手术室等科室讨论手术方案、麻醉方案、体外循环方案,术前备足血制品及完善各种生化检测。


经过精心准备,手术于11月25日进行。该患儿病情复杂罕见,麻醉科主任姜丽华安排了经验丰富的麻醉师邵勇副主任医师和王举医师,手术部总护士长王立新亲自坐镇并安排年资高的李瑞娟、丁梅护师配合手术。该手术由范顺阳主任主刀。鉴于手术复杂,操作困难,术中需要将患儿的体温降至20℃左右并暂停一段时间的血液循环,因此体外循环医生徐红亮制定了几种不同的体外循环方案。各个环节有条不紊地密切配合,保证了手术的顺利进行。手术完成后,因患儿术前心脏增大,心功能低下,加上长时间的手术麻醉及体外循环等导致的心肌组织水肿,患儿不能正常关闭胸骨切口,范主任果断采用“延迟关胸”技术,即让切口敞开,只用一层特殊的膜覆盖缝合,待到时机成熟再关闭切口。该患儿在李晓红主任医师及监护室护士们的精心治疗护理下,3天后情况稳定、成功关胸,目前恢复顺利。


范顺阳主任说,由于本病特殊的病理生理情况,该患儿一出生就随时有生命危险,因此准确的产前诊断和及时的产后监护处理措施尤显重要。本病诊治环节众多,手术风险巨大,这就需要有专业的胎儿超声诊断、影像学诊断、小儿体外循环、小儿心脏麻醉以及小儿心脏术后监护等团队保驾护航,再加上精湛的外科手术,才能成就患儿的顺利康复和良好的远期效果。因此,本手术的成功不是外科医生一个人的功劳,也不只是小儿心脏医学科一个专业科室的成绩,而是与医院众多相关科室的大力支持与配合分不开的,是河南省妇幼保健院(郑大三附院)综合实力提升的有力证明。

   

范顺阳:河南省妇幼保健院(郑大三附院)小儿心脏医学科主任,主任医师,医学博士,硕士研究生导师。对各种婴幼儿和成人先天性心脏病的治疗经验丰富、技术娴熟。河南省预防医学会小儿先心病防治专业委员会副主委、秘书,河南省医学会心脏大血管外科学分会第二届委员会常务委员,郑州市医学会第八届胸心外科分会委员、秘书,中国妇幼保健协会微创专业委员会小儿胸外科微创学组委员,河南省医师协会心血管外科医师分会青年委员会委员,人民军医出版社《心血管外科杂志(电子版)》特约编辑。参与省级科研项目多项,主持省部级课题1项,发表论文多篇,其中SCI论文2篇,核心期刊4篇,主编《最新现代实用外科学》,参与编写了《中华小儿外科学》。


 

文图:小儿心脏医学科  杨玉齐

编辑:尚睿

审核:胡素君  华小亚



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