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【特殊病例】“小头”兄妹

作者:宣传科    来源:宣传科    浏览量:17592次    发布时间:2019-05-09

郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)小儿神经外科病房里,七岁的小轩(化名)正在专心致志地拼图,我走过去看着他,说:“你教教我吧”。他笑了笑,没说话。

小轩奶奶说:“小轩现在性格变得很腼腆,原来不是这样的。”

我问她:“这种情况什么时候开始的?”

小轩奶奶说:“小轩上幼儿园大班之前会背好多诗,还会背《三字经》、《弟子规》,可聪明了,但是上了大班他一写作业就说肚子疼,可也不想去卫生间,大人都以为他怕写作业在撒谎,没想到他真的生病了。等到上学前班,小轩就跟不上课程了,而且不愿意上学,老是哭着说别的小朋友说他头小,我们这才来郑大三附院神经外科让马云富主任看看,谁知道竟然是小头畸形。”

针对小轩的情况,马云富主任及其医护团队共同研讨治疗方案,最后选择手术治疗。术后效果良好,小轩再也没说过头疼,家属感到很欣慰。

一个月过去了,小轩七个月大的妹妹小芊(化名)也来住院了,小芊的头围外观上看起来也很小,但是她和哥哥得的不是一种病,她得的是狭颅症。经过郑大三附院小儿神经外科手术治疗后,小芊的病情得到了控制。小轩和小芊的情况都在往良好的方向发展,兄妹俩的爸妈心里的大石总算落了下去。那么,这两种病有什么不同呢?

小头畸形主要是各种原因导致的脑组织发育不良,因为脑子不长,颅骨就失去了扩张的动力,导致头颅偏小,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回,体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪等症状。小头畸形分为原发性小头畸形和继发性小头畸形,分类的重要标志是原发性小头畸形出生后其智力退化及脑容量不足水平相对静止。继发性小头畸形往往出现进行性减退。原发性小头畸形包括非遗传类原发性小头畸形和遗传类小头畸形(MCPH),非遗传类原发性小头畸形的原因有先天性弓形虫感染及母体妊娠阶段酒精摄入过量等,MCPH是由基因突变导致的一类常染色体隐形遗传疾病。

对于单纯骨缝闭合过早的小头畸形患儿,可采用神经外科手术疗法,能取得一定的疗效。对于颅内压升高者,以手术治疗为主,目的在扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。

狭颅症是由于小儿颅缝及囟门过早闭合引起颅腔容积小,严重影响脑组织发育,表现为头颅畸形,不良后果可导致慢性颅内压增高。狭颅症分为原发性、代谢性、医源性。原发性狭颅症多为遗传基因变异造成颅骨在宫内生长的缺陷,代谢性及医源性其病因多与某些代谢性疾病,如佝偻病、甲亢、粘脂病及其他医源性因素相关。

狭颅症患儿一经确诊,手术是治疗的唯一途径,手术的主要目地是扩充颅腔容积,解除早闭及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍。两岁以前手术最恰当。

郑大三附院小儿神经外科是河南省小儿神经外科疾病诊疗中心,以诊治小儿脊柱裂、脑积水、痉挛性脑瘫、小儿脑肿瘤及小儿神经外科先天性疾病、面肌痉挛为专业特色,全体医护人员愿以先进的设备、精湛的技术、优质的服务为广大患儿的生命健康保驾护航。





文图:小儿神经外科

编辑:尚睿

审核:胡素君  华小亚

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